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作者：嘟嘟妈

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非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的结外部位是胃，占所有结外淋巴瘤的30%-40%、占所有胃肠道淋巴瘤的55%-65%[1]。其中原发胃淋巴瘤（Primarygastriclymphoma,PGL）约占原发性胃肿瘤的5%、占NHL的4%-20%[2]。PGL定义目前尚未统一，Dawson等人将PGL定义为病灶仅局限于胃及胃淋巴引流区域[3]。本文将围绕原发胃淋巴瘤诊断与治疗中的知识点进行梳理，与大家共同学习。

PGL病理特点

PGL是最常见的结外NHL，起源于粘膜或粘膜下层、固有层中的淋巴组织，组织学上几乎90％的PGL是B细胞淋巴瘤，很少是T细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。常见的病理亚型：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）约占59%，结外黏膜相关淋巴样组织（MALT）边缘区淋巴瘤约占38％。另外罕见的病理亚型如套细胞淋巴瘤约占1%，滤泡淋巴瘤约占0.5%，外周T细胞淋巴瘤占1.5%[4]。大部分PGL患者伴幽门螺杆菌（HP）感染，原发胃MALT淋巴瘤的增殖依赖于幽门螺杆菌的T细胞活化。

PGL临床特点

PGL好发于50岁以上的患者，男性多于女性；临床上通常起病隐匿，晚期患者可能会发现可触及的肿块或淋巴结肿大。最常见的临床表现是上腹痛（78％），其次是食欲不振（47％）、体重减轻（25％）、消化道出血（19％）和呕吐（18％）。

PGL明确诊断需要做的检查

消化道内镜检查并取活检样本进行组织病理学检查是诊断的金标准，但是否原发应由临床医生结合影像学检查等综合判断。PGL在消化道内镜检查的主要特征为：溃疡，弥漫性浸润和息肉样肿块。

排除继发于胃部的全身性淋巴瘤也很重要，其中超声内镜（EUS）、CT及MRI有利于判断淋巴瘤浸润的深度、胃周淋巴结的受累情况及是否存在其他部位病灶，进一步区分是否为PGL；由于胃的生理性FDG活性的变化及其在各种组织学亚型中的摄取程度不同，18F-FDG-PET/CT本身并不被认为是用于PGL的适当诊断技术，但可用于原发胃DLBCL患者的初诊检查。

另外，所有PGL患者应常规行幽门螺杆菌（HP）检测；胃MALT淋巴瘤患者推荐PCR或FISH检测t(11;18)，有研究显示存在t(11;18)的胃MALT淋巴瘤患者与抗HP治疗效果不良有关[5]。PGL患者还应常规进行HBV及HCV的血清学检测。

PGL临床分期及预后

目前国际淋巴瘤工作组推荐改良的Lugano分期系统用于PGL患者的临床分期[6]，详见下表。

原发胃肠道淋巴瘤的分期[7]

分期

淋巴瘤受累程度

I期

病灶局限于胃肠道（单个原发或多个非连续病变）

I1期：局限于黏膜或黏膜下层

I2期：局限于固有肌层或浆膜层

II期

病灶由胃肠道延伸至腹部淋巴结

II1期：临近淋巴结受累

II2期：远处淋巴结受累

IIE期

穿透浆膜累及邻近器官或组织

IV期

远处播散（弥散性结外受累或胃肠道病变伴横膈上淋巴结受累）

PGL的分期与患者预后明显相关：德国一项多中心研究显示，I/II期患者的总生存期（OS）和无事件生存期（EFS）显著长于晚期患者[8]；希腊的一项多中心回顾性研究显示，早期患者3年OS率为87%，而晚期患者3年OS率为60%；组织学亚型与患者生存率无关[9]。

胃MALT淋巴瘤的治疗原则

胃MALT淋巴瘤属于结外黏膜相关组织边缘区淋巴瘤中的一类，呈惰性，多数仅局限于胃部，整体预后好，中位总生存期约为13年，5年OS率约88.7%[10]。

目前NCCN指南关于初诊胃MALT淋巴瘤的治疗策略推荐如下[11]：

针对I期或II1期HP阳性、t(11;18)阴性的患者，推荐接受抗HP治疗。

针对I期或II1期HP阳性、t(11;18)阳性、抗HP治疗后内镜复查淋巴瘤阳性的患者，推荐受累野放疗（ISRT）或利妥昔单抗治疗（如ISRT禁忌的患者）。

针对I期或II1期HP阴性的患者推荐受累野放疗（ISRT）或利妥昔单抗治疗（如ISRT禁忌的患者）。

针对II2或IIE或IV期患者，先评估患者是否有治疗指征（包括合适的临床试验、有明显的临床症状、胃肠道出血、受累器官功能异常、大包块、疾病快速进展、患者意愿），若无治疗指征则随访观察，若有治疗指征予以一线治疗。推荐的可选方案有BR（苯达莫司汀联合利妥昔单抗）、R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）、R-CVP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、R2（利妥昔单抗联合来那度胺）等。另外对于不能耐受上述方案的高龄或者unfit患者可以选择利妥昔单抗单药、或者苯丁酸氮芥/环磷酰胺+/-利妥昔单抗，但需要注意的是如果一线治疗选择的是利妥昔单抗单药治疗建议后续予以利妥昔单抗巩固治疗（每3个月1次，共2年）。

关于复发难治胃MALT淋巴瘤的治疗策略NCCN指南推荐如下[11]：

对于抗HP治疗无反应或反复复发的早期患者，若一线治疗未行ISRT则推荐ISRT，若已行ISRT则推荐利妥昔单抗单药治疗或者利妥昔单抗联合化疗。

对于难治或近期复发的晚期患者建议更换含在一线治疗中未暴露的药物的二线治疗方案，如人源化CD20单抗（obinutuzumab）联合化疗、小分子靶向药物BTK抑制剂如伊布替尼等，并推荐选择自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。

对于远期复发的晚期患者，同样需要先评估患者是否有治疗指征，若无治疗指征则随访观察，若有治疗指征且能耐受可选择原一线方案治疗，若不能耐受可选择二线方案治疗。

原发胃DLBCL患者的治疗原则

总体而言，原发胃DLBCL参照DLBCL-非特指型（NOS）患者的治疗策略：无论分期早晚均首选全身免疫化疗，最常用的化疗方案为R-CHOP[12]；原发胃DLBCL患者在使用含利妥昔单抗的免疫化疗诱导治疗后是否需要行巩固性的ISRT目前存在争议；伴HP感染的原发胃DLBCL患者根除HP治疗可提高疾病的缓解率[13]；手术在原发胃DLBCL患者中最常用于处理化疗相关的并发症，如穿孔、出血、严重的梗阻等，并不作为常规推荐。复发或难治原发胃DLBCL同样也参照复发或难治DLBCL-非特指型（NOS）患者的治疗策略。

参考文献：

[1].GhimireP,WuGY,ZhuL.Primarygastrointestinallymphoma.WorldJGastroenterol.;17(6):-.

[2].Al-AkwaaAM,SiddiquiN,Al-MoflehIA.Primarygastriclymphoma.WorldJGastroenterol.;10(1):5-11.

[3].DawsonIM,CornesJS,MorsonBC.Primarymalignantlymphoidtumoursoftheintestinaltract.Reportof37caseswithastudyoffactorsinfluencingprognosis.BrJSurg;49:80–9.

[4].KochP.Treatmentresultsinlocalizedprimarygastriclymphoma:dataofpatientsregisteredwithintheGermanmulticenterstudy(GITNHL02/96).JCO.;23(28):-.

[5].LiuH,YeH,Ruskone-FourmestrauxA,etal.t(11;18)isamarkerforallstagegastricMALTlymphomasthatwillnotrespondtoH.pylorieradication.Gastroenterology;:-.

[6].Juárez-SalcedoLM,SokolL,ChavezJC,etal.PrimaryGastricLymphoma,Epidemiology,ClinicalDiagnosis,andTreatment.CancerControl.Jan-Mar;25(1):.

[7].RohatinerA,d’AmoreF,CoiffierB,etal.Reportonaworkshopconvenedtodiscussthepathologicalandstagingclassificationsofgastrointestinaltractlymphoma.AnnOncol.;5(5):-.

[8].KochP,delValleF,BerdelWE,etal.Primarygastrointestinalnon-Hodgkin’slymphoma:I.Anatomicandhistologicdistribution,clinicalfeatures,andsurvivaldataofpatientsregisteredintheGermanMulticenterStudyGITNHL01/92.JClinOncol;19(18):–73.

[9].PapaxoinisG,PapageorgiouS,RontogianniD,etal.Primarygastrointestinalnon-Hodgkin’slymphoma:aclinicopathologicstudyofcasesinGreece.AHellenicCooperativeOncologyGroupstudy(HeCOG).LeukLymphoma;47(10):–6.

[10].Zinzani,PL.HematologyAmSocHematolEducProgram.;;-32.

[11].NCCNGuidelinesVersion1..B-CellLymphomas.

[12].IkomaN,BadgwellBD,MansfieldPF.MultimodalityTreatmentofGastricLymphoma.SurgClinNorthAm

.Apr;97(2):-.doi:10./j.suc..11..

[13].Sung-HsinKuo,Kun-HueiYeh,Ming-ShiangWu,etal.HelicobacterPyloriEradicationTherapyIsEffectiveintheTreatmentofEarly-StageHPylori-PositiveGastricDiffuseLargeB-cellLymphomas.Blood.May24;(21):-44.

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