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淋巴细胞恶性增生形成一组恶性肿瘤,称为淋巴瘤,可分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两大类。迄今累计有多达90种以上的淋巴瘤亚型。淋巴瘤的形成可能与吸烟、肥胖、遗传、感染及炎症性疾病有关。
据估计,美国每年新发淋巴瘤患者约82,例。
典型的淋巴瘤表现为无痛性淋巴结增大伴发热、不明原因的体重减轻以及盗汗,后者多见于疾病晚期。淋巴结活检是首选的诊断淋巴瘤的方法,此外,通过症状,结合正电子发射计算机断层扫描/计算机断层扫描可对淋巴瘤进行分期,正确的淋巴瘤分期结果有助于指导制定治疗计划。
不同的淋巴瘤亚型采用的化疗方案不同,譬如:
NHL采用CHOP或R-CHOP方案、苯达莫司汀以及来那度胺治疗;
HL采用联合化疗或放疗,譬如ABVD、StandfordV或者BEACOPP。
CHOP:
cyclophosphamide环磷酰胺;
doxorubicin多柔比星;
vincristine长春新碱;
prednisone泼尼松;
with利妥昔单抗(R-CHOP)。
ABVD:
doxorubicin;
bleomycin博来霉素;
vinblastine长春碱;
dacarbazine达卡巴嗪。
StandfordV:
mechlorethamine氮芥;
doxorubicin;
vinblastine;
vincristine长春新碱;
bleomycin;
etoposide依托泊苷;
prednisone。
BEACOPP:
bleomycin;
etoposie;
doxorubicin;
cyclophosphamide;
vincristine;
procarbazine甲基苄肼;
prednisone。
化疗可以引起神经病变、心脏毒性以及继发肺癌、乳腺癌等恶性肿瘤。治疗取得缓解后,需进行常规监测和疾病筛查,有助于发现并发症和复发。可接种肺炎球菌疫苗,肺炎球菌多糖疫苗预防感染。
胃淋巴瘤:罕见,占胃部肿瘤的3%,占淋巴瘤的10%。
弥漫大B细胞淋巴瘤:约30%的弥漫大B细胞淋巴瘤来源于淋巴结外器官。睾丸、乳腺和子宫DLBCL(以及原发皮肤的DLBCL)多为non-GCB表型以及MYD88/CD79B突变的基因型。各期的non-GCB均常常累及CNS。non-GCB的管理包括CNS预防,优先采取全身用高剂量甲氨蝶呤methotrexate预防实质器官的复发。累及肾脏、肾上腺、卵巢、骨髓、肺脏或胸膜通常表明疾病扩散,预后变差。与预后有关的因素主要包括分期、免疫表型、肿瘤分级和对化疗的反应。
对化疗耐药,部分可归因于药物转运蛋白,譬如P-gp和BCRP的表达。绝大部分淋巴瘤最终将进展成为耐药性淋巴瘤,临床亟需开发可逆转耐药性,或者替代化疗的疗法,譬如免疫治疗和靶向治疗。
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